三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题始终不得而知，所以疗程较为困难。经常性情况下，是脑细胞能量代谢的主要提炼。1型号外周原因症候群（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终导致脑细胞内积存减少。

G1D常表现为发烧发烧与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D血清框架号中，G1D一新作极其重要大脑功能原因，常单独于血脑细胞屏障相关的GLUT1外周阻碍，而缩减脑细胞组织内浓度可以减轻呕吐。作者指出这些发现可能与本能G1D疾病相关，因此可以借此发展加强脑细胞流进或共享有效替代底物的疗程方法。

迄今为止适用G1D的发烧乳制品疗法，仅能减轻2/3病患的运动阻碍或发烧发烧，而且并非普遍耐受。有研究工作揭示，与生酮乳制品疗程手段意味著的，如三庚酸酰等钙可能会通过回补反应，补足TCA（三羧酸反应器）的上方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究工作者们，进一步推展非商业性、开放首页新作的临床研究工作，对三庚酸酰疗程方法进行评估。研究工作结果在线撰写于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究工作共计扩展到14名未不能接受生酮乳制品疗程的1型号外周原因症候群的儿童与。干预策略为，在病患日常乳制品中补足食品级三庚酸酰。

由于多半发烧发烧不明显，病患或家属的感难于适用评估。因此，研究工作者适用定量脑细胞电图、大脑心理学家、血液系统性、脑细胞体温的核磁共计振检查等策略。

研究工作揭示，1名病患（7%）没有再次出现棘波；而其他病患在应用三庚酸酰后，棘波增速逾70%，大部分病患大脑心理表现以及脑细胞体温缩减。11名病患（78%），长年适用三庚酸脂后未再次出现药物。3名病患（21%）表现为消化系统呕吐，1（7%）名病患疗程中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要大脑功能产生险恶影响。另外，研究工作的观察指标可以上有一个极其重要的开放性，来评估代谢性脑细胞病（上方代谢产物阻碍）的疗程方法。

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出版人： neuro207